ACUERDO que modifica el Anexo Único del diverso por el que el Consejo de Salubridad General declara la obligatoriedad de los esquemas de manejo integral de cuidados paliativos, así como los procesos señalados en la Guía del Manejo Integral de Cuidados Paliativos en el Paciente Pediátrico, publicado el 14 de diciembre de 2016.Al margen un sello con el Escudo Nacional, que dice: Estados Unidos Mexicanos.- GOBIERNO DE MÉXICO.- Consejo de Salubridad General. El Consejo de Salubridad General, con fundamento en los artículos 4o, párrafo cuarto y 73, fracción XVI, Bases 1a. y 3a. de la Constitución Política de los Estados Unidos Mexicanos; 3o., fracciones II y XXVII Bis, 4o., fracción II, 17, fracción VI y 33, fracción IV de la Ley General de Salud, así como 1, 9, fracciones II y VI y 10, fracción VIII del Reglamento Interior del Consejo de Salubridad General, y CONSIDERANDO Que el artículo 4o, párrafo cuarto de la Constitución Política de los Estados Unidos Mexicanos, establece que toda persona tiene derecho a la protección de la salud; Que, en términos de lo dispuesto en los artículos 73, fracción XVI, bases 1a y 3a de la Constitución Política de los Estados Unidos Mexicanos y 4o, fracción II de la Ley General de Salud, el Consejo de Salubridad General tiene el carácter de autoridad sanitaria y sus disposiciones generales serán obedecidas por las autoridades administrativas del país; Que el Consejo de Salubridad General, con base en las atribuciones que le concede la Constitución Política de los Estados Unidos Mexicanos, la Ley General de Salud, su Reglamento Interior y otros ordenamientos jurídicos, en el ámbito de su competencia, participa en la consolidación y funcionamiento del Sistema Nacional de Salud; Que el artículo 3o, fracciones II y XXVII Bis de la Ley General de Salud, establece que la atención médica y el tratamiento integral del dolor, son materia de salubridad general; Que, con fundamento en las disposiciones señaladas, el 14 de diciembre de 2016 el Consejo de Salubridad General publicó en el Diario Oficial de la Federación el Acuerdo por el que se declara la obligatoriedad de los esquemas de manejo integral de cuidados paliativos, así como los procesos señalados en la Guía del Manejo Integral de Cuidados Paliativos en el Paciente Pediátrico, cuyo contenido es necesario actualizar conforme a las mejores prácticas clínicas conocidas en la actualidad, y Que en virtud de las anteriores consideraciones y a fin de garantizar que las actividades de atención médica paliativas que se brindan a menores de edad sean acordes con las necesidades específicas de dicho segmento de la población, el Consejo de Salubridad General aprobó, en su segunda sesión ordinaria celebrada el 8 de diciembre de 2021, el siguiente ACUERDO ÚNICO. Se modifica el Anexo Único del Acuerdo por el que se declara la obligatoriedad de los esquemas de manejo integral de cuidados paliativos, así como los procesos señalados en la Guía del Manejo Integral de Cuidados Paliativos en el Paciente Pediátrico, publicado en el Diario Oficial de la Federación el 14 de diciembre de 2016. TRANSITORIO ÚNICO. El presente Acuerdo entrará en vigor al día siguiente de su publicación en el Diario Oficial de la Federación. Dado en la Ciudad de México, a los treinta y un días del mes de agosto de 2022.- El Presidente del Consejo de Salubridad General y Secretario de Salud, Jorge Carlos Alcocer Varela.- Rúbrica. ANEXO ÚNICO Guía del Manejo Integral de Cuidados Paliativos en el Paciente Pediátrico
INDICE Presentación Prólogo Capítulo I. Panorama actual de los cuidados paliativos pediátricos a nivel mundial, Latinoamérica y en México. 1.1 Introducción. 1.2 Panorama Internacional. 1.3 Latinoamérica. 1.4 Panorama Nacional. Bibliografía. Capítulo II. Marco jurídico de los cuidados paliativos pediátricos. Bibliografía. Capítulo III. La atención paliativa pediátrica. 3.1 Definición de cuidados paliativos pediátricos. 3.2 Historia de los cuidados paliativos pediátricos. 3.3 Definiciones de importancia para el tema. 3.4 Categorías de enfermedades limitantes para la vida y amenazantes para la vida. 3.5 Generalidades de la atención paliativa pediátrica. 3.6 Organización y atención de la atención paliativa. 3.7 Atención domiciliaria. Bibliografía. Capítulo IV. Modelos de provisión de la atención paliativa pediátrica. 4.1 Introducción. 4.2 Modelo de provisión de la atención paliativa perinatal. 4.3 Modelo de provisión para atención paliativa en el paciente no oncológico. 4.4 Modelo de provisión de la atención paliativa pediátrica en el paciente oncológico. 4.5 Modelo de provisión de la atención paliativa pediátrica con transición a la vida adulta. Bibliografía. Capítulo V. Control de signos y síntomas en cuidados paliativos pediátricos. 5.1 Dolor y su abordaje multimodal. 5.2 Síntomas sistémicos. 5.3 Síntomas respiratorios. 5.4 Síntomas gastrointestinales. 5.5 Síntomas neuro-psiquiátricos. 5.6 Síntomas dermatológicos. 5.7 Urgencias paliativas. 5.8 Manejo de síntomas refractarios (Sedación paliativa). Bibliografía. Capítulo VI. Atención psicosocial, espiritual y duelo en los cuidados paliativos pediátricos. 6.1 Atención psicosocial. 6.2 Espiritualidad en cuidados paliativos pediátricos. 6.3 Duelo. Bibliografía. Capítulo VII. Comunicación en los cuidados paliativos pediátricos. 7.1 Definición de comunicación. 7.2 Objetivos de la comunicación. 7.3 Elementos de la comunicación. 7.4 Cuatro ejes que guían el alcance de la comunicación dentro de los cuidados paliativos para pacientes pediátricos. 7.5 Comunicación colaborativa. 7.6 Un enfoque de equipo interdisciplinario para la comunicación. 7.7 Manejo de conflictos. 7.8 Conciencia pronóstica. 7.9 Comunicación con las familias al final de la vida y durante el duelo. 7.10 Comunicación con el paciente. 7.11 Comunicación con los hermanos y familia extendida. 7.12 Conceptos de muerte y enfermedad en el niño/adolescente. 7.13 Comunicar las malas noticias. 7.14 Conspiración del silencio. Bibliografía. Capítulo VIII. Consideraciones bioéticas en los cuidados paliativos pediátricos. 8.1 Introducción 8.2 Marcos teóricos 8.3 Marcos metodológicos en apoyo a la toma de decisiones 8.4 Aspectos para considerar desde la perspectiva bioética 8.5 Participación de los Comités Hospitalarios de Bioética 8.6 Investigación en población pediátrica que recibe cuidados paliativos. 8.7 Participación de los Comités de Ética en Investigación. Bibliografía Capítulo IX. Competencias para la provisión de cuidados paliativos pediátricos. 9.1 ¿Qué se necesita saber para la provisión de cuidados paliativos pediátricos (CPP)? 9.2 Propósitos. 9.3 Dirigido a: Profesionales de la salud. Otras personas involucradas en el CPP. Organizaciones. 9.4 Escenarios posibles para la atención paliativa. 9.5 Nivel de Complejidad. 9.6 Competencias. 9.7 Formador de formadores. 9.8 Metas. 9.9 Estrategias. 9.10 Formas de intervención: Intervención educativa sinérgica. Bibliografía Glosario Anexo: Enfoque de competencias PRESENTACIÓN Las disposiciones y Acuerdos del Consejo de Salubridad General tienen carácter ejecutivo y su cobertura abarca a todo el Sistema Nacional de Salud, gracias a que es la única instancia en el país que, por su estructura, tiene la posibilidad de unificar o alinear a todas las políticas con la de salud y en favor de la salud. En la actual administración, han existido importantes logros, al vincular sus acciones al Plan Nacional de Desarrollo 2019-2024 y al Programa Sectorial de Salud 2020-2024, mediante 24 funciones, estando dentro de ellas la de "Aprobar los acuerdos necesarios y demás disposiciones generales de observancia obligatoria en el país, en materia de salubridad general, dentro del ámbito de su competencia". Su visión se actualiza con el devenir de la ciencia, teniendo la innovación como referente y la calidad como sustrato. Asimismo, su filosofía mantiene un enfoque humanista, al considerar a la salud como un derecho humano y a la persona con un valor inapreciable, por lo que sus decisiones fortalecen la atención de la población con mayor grado de vulnerabilidad. En este contexto, se ha realizado la actualización de la presente "Guía de Cuidados Paliativos Pediátricos", anexa al Acuerdo por el que se declara la obligatoriedad de los esquemas de manejo integral de cuidados paliativos en el paciente pediátrico, publicado en el Diario Oficial de la Federación el 14 de diciembre de 2016. El trabajo fue realizado por 40 profesionales de 23 instituciones de salud y académicas, convergiendo el trabajo de médicos especialistas en: Pediatría, Anestesiología Pediátrica, Algología Pediátrica, Reumatología Pediátrica, Cuidados Paliativos Perinatales, Neonatología, Neurología Pediátrica y Oncología Pediátrica, todos ellos con formación y experiencia en el ejercicio de la Medicina Paliativa. De igual manera, se contó con la colaboración de maestros y doctores en Psicología, Tanatología, Psico-Oncología, Educación, Sociología, Derecho, Bioética y Enfermería, cuyo desempeño profesional está relacionado con los aspectos normativos, o bien operativos del control del dolor y la aplicación permanente de la Medicina Paliativa. Cabe destacar que la presente Guía fue elaborada mediante reuniones virtuales, en las cuales se organizaron nueve grupos, acorde al número de capítulos determinados, con la participación de profesionales de diferentes instituciones, turnos y lugares de adscripción en el país. Debido a ello, hubo necesidad de que, cada grupo citara la bibliografía correspondiente al final de su capítulo, numerándola conforme apareciera en el contenido. Lo cual explica por qué una misma cita puede aparecer en más de un capítulo, y evidentemente, al hacer referencia a un concepto o idea determinados, tiene un lugar específico en la numeración correspondiente según el capítulo que la contiene. El trabajo de los profesionales participantes, plasmado en la presente Guía de Cuidados Paliativos Pediátricos, por demás excelso, seguramente se verá recompensado en cada paciente que de alguna manera sea beneficiado con las decisiones del personal de salud que lo atienda, por lo cual el Consejo de Salubridad General les manifiesta un merecido reconocimiento y les agradece su incondicional y valiosa colaboración. Dr. José Ignacio Santos Preciado PRÓLOGO Los cuidados paliativos pediátricos, desde la perspectiva de la Organización Mundial de la Salud (OMS), constituyen "un enfoque que mejora la calidad de vida de los pacientes y familias que afrontan una enfermedad que amenaza la vida de un niño, a través de la prevención y alivio del sufrimiento". Con la presente Guía de Cuidados Paliativos Pediátricos, se tiene el propósito de orientar y fortalecer acciones en la prestación de servicios en todas las instituciones de salud y académicas de las entidades federativas de México, acorde y con apego a los diferentes Modelos de Atención con que operan las diversas instituciones. Contar con esta Guía, representa también, sin duda, la posibilidad de que el personal para la atención de la salud esté mejor informado, coadyuvando con ello al logro de una visión integral de la atención de y con calidad, que favorezca su desempeño, su desarrollo profesional y le aporte información actualizada para disipar dudas, y a la vez, se propicie la calidad de vida de los pacientes que necesitan los cuidados paliativos, o, en dado caso, reciban un acompañamiento verdaderamente profesional para comprender y aceptar sus condiciones y pronóstico de salud, sin omitir la atención que necesariamente requieren sus familias. En la determinación de su contenido, se tuvo especial cuidado en tener consenso, participando profesionales de instituciones del ámbito público y privado, todos con formación y experiencia en cuidados paliativos enfocados a la población pediátrica, lo cual permite sustentar que la presente guía, tiene un elevado valor desde el punto de vista científico y como particular relevancia, un material enfocado a las necesidades y características de la población mexicana. La sólida formación, experiencia y trayectoria profesional de los autores, representan una garantía para la obtención de la guía como fuente de consulta confiable, ya que incorpora información actualizada sobre aspectos conceptuales, regulatorios, atención paliativa pediátrica, modelos de atención, atención psicosocial, espiritual y en duelo en los cuidados paliativos pediátricos, comunicación, aspectos bioéticos y competencias para la provisión de cuidados paliativos pediátricos. Vale la pena destacar que, en el desarrollo de cada uno de sus capítulos, está considerado el marco conceptual generador de las premisas que determinan la postura del Consejo de Salubridad General sobre los cuidados paliativos pediátricos: 1. Considerar las directrices del contexto internacional; 2. Propiciar que las políticas relacionadas con el "Control del Dolor Crónico y la Aplicación Permanente de la Medicina Paliativa", estén en concordancia con los aspectos legislativos y normativos correspondientes; 3. Disponer de medicamentos para el tratamiento del dolor y otros síntomas en los tres niveles de atención; 4. Incrementar la infraestructura y fomentar la formación y capacitación del personal de salud; y 5. Fortalecer a las instituciones públicas de salud, para lograr modelos de atención eficaces. Así mismo, valorar a los cuidados paliativos pediátricos, no sólo como acciones a realizar por el personal de salud, sino como la necesidad de reconocerla como una nueva especialidad e impulsar la formación de especialistas en Medicina Paliativa Pediátrica. Dr. Ricardo Plancarte Sánchez CAPITULO I PANORAMA ACTUAL DE LOS CUIDADOS PALIATIVOS PEDIÁTRICOS A NIVEL MUNDIAL, LATINOAMÉRICA Y EN MÉXICO 1.1 INTRODUCCIÓN El acceso a los cuidados paliativos es un desafío emergente y una prioridad de salud pública, crucial para la salud mundial. Los pacientes con enfermedades graves experimentan una carga considerable de sufrimiento. La necesidad de cuidados paliativos nunca ha sido mayor y está aumentando a un ritmo rápido debido al envejecimiento de la población mundial, y a los adelantos de la ciencia para la sobrevida de recién nacidos prematuros y con enfermedades amenazantes para la vida, el aumento del cáncer y otras enfermedades no transmisibles y la reciente aparición de COVID-19. Para 2060, se espera que la necesidad de cuidados paliativos al final de la vida se duplique. (1) Los cuidados paliativos deben proporcionarse de acuerdo con los principios de la cobertura sanitaria universal. Todas las personas, independientemente de sus ingresos, tipo de enfermedad o edad, deberían tener acceso a un conjunto de servicios básicos de salud determinados a nivel nacional, incluidos los cuidados paliativos. Los sistemas financieros y de protección social deben tener en cuenta el derecho humano a los cuidados paliativos para los grupos de población pobres y marginados. (2) Existen múltiples acuerdos, pactos, artículos, organizaciones y organismos internacionales en el mundo, entre ellas la OMS que se han pronunciado a favor de los cuidados paliativos como un derecho humano, esto incluye el derecho a la salud y el derecho a no ser sometido a tratos crueles, inhumanos y degradantes. Esto implica implementar el acceso a los cuidados paliativos en todos los niveles de atención, lo que obliga a las naciones a desarrollar políticas públicas, leyes, reglamentos y guías de práctica clínica, así mismo asegurar el acceso a medicamentos esenciales para el control de síntomas, e impulsar la educación formal en cuidados paliativos, todo esto con el objetivo de formar una estrategia humanitaria para favorecer los cuidados al final de la vida y permitir una muerte digna. (2) 1.2 PANORAMA INTERNACIONAL En todo el mundo se estima que más de 56.8 millones de personas requieren cuidados paliativos cada año. Incluidos 31.1 millones antes del final de la vida y 25.7 millones cerca del final de la vida. La mayoría, el 67.1% son adultos mayores de 50 años y al menos el 7% son niños. La gran mayoría (> 97%) de los niños de 0 a 19 años que necesitan cuidados paliativos viven en países de bajos ingresos. El número total mundial estimado de niños que necesitan cuidados paliativos en 2017 fue de casi 4 millones. Hay una proporción ligeramente mayor de hombres (53,8%) que de mujeres. La mayoría de los niños que necesitan cuidados paliativos se encuentran en África y en el Regiones de Asia Sudoriental (51,8% y 19,5% respectivamente), seguidas por las regiones del Mediterráneo Oriental (12%), Pacífico Occidental (7,7%) y Región de las Américas (6,2%). En contraste, la región europea tiene solo el 2.8% del total. Las regiones de África, el Mediterráneo oriental y el sudeste asiático tienen las tasas más altas por cada 100.000 niños (369, 156, 103 respectivamente). La condición de Enfermedad que genera mayor necesidad de cuidados paliativos entre los niños es el VIH / SIDA (29,6%), seguida del parto prematuro y traumatismo del nacimiento (17,7%), anomalías congénitas (16,2%) y lesiones (16%). Los cánceres solo representan el 4,1%. Las enfermedades progresivas no malignas, excluido el VIH / SIDA, generan la mayor necesidad de cuidados paliativos entre los niños de todas las regiones de la OMS, excepto África. El cáncer genera una pequeña proporción de la necesidad en todas las regiones. (3) 1.3 LATINOAMÉRICA Según el atlas de Cuidados Paliativos de Latinoamérica 2020, se identificaron un total de 123 equipos que corresponden a 0,8 equipos/millón de habitantes menores de 15 años. Esto varía de países con mayor desarrollo como Uruguay con 19,3 equipos / millón de habitantes menores de 15 años a países sin ningún equipo identificado, como Paraguay y Venezuela. Los equipos presentados varían de unidades de cuidados paliativos pediátricos a equipos móviles de interconsulta. Cinco países tienen una ley específica de cuidados paliativos y de éstos Costa Rica y México tienen un plan nacional. En Chile la ley es específica para pacientes con patología oncológica. Argentina, Brasil, Ecuador, El Salvador, Panamá, Uruguay y Venezuela cuentan con un programa nacional de cuidados paliativos. En México 610,319 personas necesitan atención Paliativa, y solo el 3% de esa población la recibe. (4) 1.4 PANORAMA NACIONAL México pertenece al grupo de países donde los servicios de cuidados paliativos y hospicio se encuentran en una etapa de integración avanzada en la prestación de servicios generales, un país de esta categoría se caracteriza por el desarrollo de una masa crítica de activismo en cuidados paliativos en una amplia gama de lugares; prestación integral de todo tipo de cuidados paliativos por parte de múltiples proveedores de servicios; una amplia conciencia de los cuidados paliativos por parte de los profesionales de la salud, las comunidades locales y la sociedad en general; una estrategia de cuidados paliativos que se ha implementado y se actualiza periódicamente; disponibilidad irrestricta de morfina y de la mayoría de los analgésicos potentes; impacto sustancial de los cuidados paliativos en la política; la existencia de guías de cuidados paliativos; la existencia de Centros educativos reconocidos y vínculos académicos con universidades con evidencia de integración de los cuidados paliativos en los planes de estudio relevantes; y la existencia de una asociación nacional de cuidados paliativos que ha logrado un impacto significativo.(3) En materia de política en nuestro país los Derechos Humanos de niñas, niños y adolescentes están previstos en la Constitución Política de los Estados Unidos Mexicanos, en los tratados internacionales y en las demás leyes aplicables, esencialmente en la Convención sobre los Derechos del Niño (CDN) y en la Ley General de los Derechos de Niñas, Niños y Adolescentes, ordenamientos en los que se les reconoce como titulares de derechos. Es imprescindible que el equipo terapéutico de cuidados paliativos en pediatría esté capacitado para identificar las necesidades a cubrir y resolver las múltiples situaciones que se presenten, mediante intervenciones de probada eficacia, protocolos estandarizados de manejo y criterios uniformes de actuación; de manera que el paciente reciba atención adecuada y de calidad. El eje rector de la toma de decisiones en pediatría se centra en el mayor bienestar del menor. En esta situación, la integración de un diagnóstico clínico y de un pronóstico son indispensables, sin embargo, el reto para el personal de salud es poder ofrecer al paciente pediátrico y su familia, equilibrio entre las diferentes opciones terapéuticas posibles a lo largo de la evolución de la enfermedad, el impacto en calidad de vida del paciente y las preferencias del menor y su familia. (5) En materia de formación de profesionales, para efecto de realizar el aval educativo en materia de cuidados paliativos pediátricos, en los términos previstos en el Acuerdo por el que el Consejo de Salubridad General declara la Obligatoriedad de los Esquemas de Manejo Integral de Cuidados Paliativos, así como los procesos señalados en la Guía del Manejo Integral de Cuidados Paliativos, publicado en el Diario Oficial de la Federación el 26 de diciembre de 2014, se consideraron distintas instituciones, entre las que destacan las universidades nacionales, instituciones y hospitales nacionales del sector salud facultados en la atención pediátrica, academias y consejos nacionales relacionados con la atención pediátrica, asociaciones y sociedades médicas como la Asociación Mexicana para Estudio y Tratamiento del Dolor (AMETD), Asociación Mexicana de Cuidados Paliativos (AMECUP), Asociación Mexicana de Cuidados Paliativos y Algiólogos A.C. (AMECPA), Colegio Mexicano de Cuidados Paliativos A.C. otros organismos avalados por la Secretaría de Salud, la Secretaría de Educación Pública y la Universidad Nacional Autónoma de México. (5) Sólo dieciséis de las 102 facultades de medicina en México ofertan cursos sobre cuidados paliativos para estudiantes de medicina de pregrado y estos cursos son obligatorios en sólo dos de ellas, se cuenta también con cursos de alta especialidad y Subespecialidad en Medicina Paliativa, con reconocimiento universitario. (6) Así mismo desde la publicación de estos acuerdos, (5) se han sumado más universidades y hospitales en las distintas entidades federativas de nuestro país, así como grupos de cada vez mayor crecimiento en la formación profesional para la atención pediátrica, siendo en los últimos dos años el registro de más unidades con atención paliativa pediátrica. Estas mismas organizaciones en sincronía con el gobierno federal son las encargadas de realizar distintas guías de manejo adecuadas para su aplicación a nivel de toda la República Mexicana, en el afán de ser incluyente con la población pediátrica. En materia de acceso a medicamentos se creó una modificación en el 2020 al Compendio Nacional de Insumos para la Salud, en los que cada vez se incluyen más medicamentos de presentación pediátrica para el manejo y control de síntomas, y se incluyen nueve opioides en distintas presentaciones para el uso en el control de dolor como síntoma principal en el paciente terminal pediátrico. (7) Actualmente poco más del 70% de las entidades federativas de la República Mexicana cuentan con al menos una unidad de atención paliativa que atiende pacientes pediátricos, estas unidades iniciaron su formación a partir del 2005 con el Instituto Nacional de Pediatría como pioneros con el Dr. Armando Garduño Espinoza como su principal líder (8), de la misma manera las unidades del Hospital Civil Dr. Juan I Menchaca con la Dra. Yuriko Nakashima Paniagua, se ha convertido en el principal grupo en el occidente de la República; y a partir de esas fechas se ha contado con un crecimiento notable de unidades que brindan atención paliativa a los niños y niñas en el país. Muchas de estas unidades iniciaron operaciones dirigidas en ocasiones por personal para adultos, pero cada vez se vuelven específicas para el paciente pediátrico integrando a sus filas a cada vez más especialistas en la rama pediátrica. (6)(8) A pesar de la promoción intensa que se realiza día con día de los cuidados paliativos en México, el alcance de sus beneficios a la población está muy lejos de compararse con los países desarrollados. Aunque se conocen las múltiples necesidades de los pacientes pediátricos que requieren el soporte de cuidados paliativos, para poder satisfacerlas, se requiere un enfoque de equipo multidisciplinario e interdisciplinar, lo cual se logra con capacitación constante en el área al personal de salud. La necesidad de los cuidados paliativos en el país apremia, y dado que todos los seres humanos somos susceptibles de tener sufrimiento durante o al final de nuestras vidas, se requiere urgentemente que se dispongan los recursos necesarios para llevarlos a cabo, no basta el cúmulo de conocimientos, se necesita desarrollar una medicina con enfoque compasivo, que proporcione alivio del sufrimiento para los niños y sus familias. Los cuidados paliativos son la oportunidad perfecta para entrelazar otras disciplinas como la bioética, el desarrollo humano, trabajo social, que permitan dignificar el estado de salud de las personas que lo necesiten. BIBLIOGRAFIA 1. Sleeman K, de Brito M, Etkind S. et al. The escalating global burden of serius health-related suffering: projections to 2060 by world regions, age groups, and health conditions. Lancet Global Health [internet]. 2019 [citado 10 enero 2021], 7: 83-92. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/ S2214-109X(19)30172-X 2. Organización Mundial de la Salud, Ginebra 2018 http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs402/en/ 3. Connors Stephen, ed. By Global Atlas of Paliative Care 2ª ed. London UK, 2020 www.thewhpca.org 4. Pastrana T, De Lima L, Sánchez-Cárdenas M, Van Steijn D, Garralda E, Pons JJ, Centeno C (2021). Atlas de Cuidados Paliativos en Latinoamérica 2020. Houston: IAHPC Press. 5. Acuerdo por el que se declara la obligatoriedad de los esquemas de manejo integral de cuidados paliativos, así como los procesos señalados en la Guía del Manejo Integral de Cuidados Paliativos en el Paciente Pediátrico, publicado en el Diario Oficial de la Federación el 14 de diciembre de 2016. 6. Cuidar cuando no es posible curar, Human Rights Watch. Octubre de 2014. 7. Consejo de Salubridad General. Grupo Terapéutico de los Cuidados Paliativos del Libro de Medicamentos del Compendio Nacional de Insumos para la Salud. Ciudad de México, 29 de septiembre de 2020. 8. González C., Méndez J., Romero I., Bustamante J., Castro R., et al., "Cuidados Paliativos en México". Revista Médica del Hospital General de México, Vol. 75, Núm. 3, julio 2012; páginas 173-179. CAPÍTULO II MARCO JURÍDICO DE LOS CUIDADOS PALIATIVOS PEDIÁTRICOS El derecho a recibir atención paliativa está reconocido de manera implícita en el texto constitucional, conjuntamente, encuentra su fundamento en principios y derechos contemplados en el marco normativo nacional e internacional. La atención paliativa es un derecho humano que sostiene su existencia principalmente en la dignidad humana; en el derecho a la protección de la salud y a la integridad personal y en la protección contra tratos degradantes e inhumanos. La OMS y el Fondo Internacional de Emergencia de las Naciones Unidas para la Infancia (UNICEF), definen los cuidados paliativos pediátricos como el cuidado activo y total del cuerpo, mente y espíritu del niño con enfermedad que amenaza y/o limita su vida; estos cuidados deben: · Comenzar desde el momento del diagnóstico junto con el tratamiento curativo, si éste existe; · Incluir todos los cuidados de confort hacia el paciente; · Valorar y realizar el tratamiento escalonado del dolor y otros síntomas molestos; · Incluir un contacto temprano con el niño y la familia; · Brindarse independientemente del pronóstico a corto plazo; · Realizarse de preferencia mediante un equipo multidisciplinario; · Incluir al niño y la familia en la toma de decisiones; · Usar los recursos disponibles en la comunidad, y · Ofrecerse en todos los escenarios de atención: hospitalario, ambulatorio, domiciliario, y seguimiento en el duelo. Por la naturaleza de la población de niños, niñas y adolescentes se hace necesario proponer una Guía específica que la atienda promoviendo el principio del interés superior del menor. En este contexto, los esquemas de manejo integral de cuidados paliativos en el paciente pediátrico, así como los procesos señalados en el presente documento, son obligatorios para los integrantes del Sistema Nacional de Salud. Dentro de las disposiciones jurídicas que sustentan la atención paliativa en nuestro orden jurídico nacional, se encuentran: · Las fracciones II y XXVII Bis del artículo 3o. de la Ley General de Salud, conforme las cuales, la atención médica y el tratamiento integral del dolor son consideradas materia de salubridad general; · La fracción IV del artículo 33 de la Ley General de Salud determina que las actividades de atención médica paliativas incluyen el cuidado integral para preservar la calidad de vida del paciente, a través de la prevención, tratamiento y control del dolor, y otros síntomas físicos y emocionales por parte de un equipo profesional multidisciplinario; · Título Octavo Bis, De los Cuidados Paliativos a los Enfermos en Situación Terminal, de la Ley General de Salud; · Capítulo VIII Bis Disposiciones para la Prestación de Servicios de Cuidados Paliativos, del Reglamento de la Ley General de Salud en Materia de Prestación de Servicios de Atención Médica; · Norma Oficial Mexicana NOM-011-SSA3-2014, Criterios para la atención de enfermos en situación terminal a través de cuidados paliativos; · El Acuerdo por el que el Consejo de Salubridad General declara la Obligatoriedad de los Esquemas de Manejo Integral de Cuidados Paliativos, así como los procesos señalados en la Guía del Manejo Integral de Cuidados Paliativos, publicada en el Diario Oficial de la Federación el 26 de diciembre de 2014; · El Acuerdo por el que se declara la obligatoriedad de los esquemas de manejo integral de cuidados paliativos, así como los procesos señalados en la Guía del Manejo Integral de Cuidados Paliativos en el Paciente Pediátrico, publicado el 14 de diciembre de 2016 en el Diario Oficial de la Federación, y · Capítulo Noveno Del Derecho a la Protección de la Salud y a la Seguridad Social, del Título Segundo De los Derechos de Niñas, Niños y Adolescentes, de la Ley General de los Derechos de Niñas, Niños y Adolescentes. Cabe destacar que, desde 2011 se incorporó el principio del interés superior de la niñez en el artículo 4o. de la Constitución Política de los Estados Unidos Mexicanos, al especificar que: en todas las decisiones y actuaciones del Estado se velará y cumplirá con el principio del interés superior de la niñez, garantizando de manera plena sus derechos. Los niños y las niñas tienen derecho a la satisfacción de sus necesidades de alimentación, salud, educación y sano esparcimiento para su desarrollo integral. Este principio deberá guiar el diseño, ejecución, seguimiento y evaluación de las políticas públicas dirigidas a la niñez. La Ley General de los Derechos de Niñas, Niños y Adolescentes, reconoce principalmente su carácter de titulares de derechos, prevé que el interés superior de la niñez deberá ser considerado de manera primordial, que tienen derecho a ser informados sobre sus derechos e insta a considerar la opinión y preferencia de las niñas, niños y adolescentes para la toma de decisiones que les concierne de manera directa conforme a su edad, desarrollo evolutivo, cognoscitivo y madurez. Estos cuidados permiten que durante el avance de la enfermedad se mitigue el dolor, el sufrimiento y se atiendan aspectos psicológicos, sociales y espirituales para preservar en todo momento la dignidad del paciente y su calidad de vida, esto en virtud de que "la medicina no solo debe estar dirigida a salvar la vida de los pacientes, sino que también busca mejorar la calidad de vida de los mismos" (7) entendiendo además que, la medicina paliativa no excluye la atención curativa. En 2014, en la que fue la primera resolución de ámbito mundial sobre cuidados paliativos (resolución 67.19 de la Asamblea Mundial de la Salud) se instó a la OMS y a sus Estados miembros a mejorar el acceso a los cuidados paliativos como componente central de los sistemas de salud, haciendo hincapié en la atención primaria y la atención comunitaria y domiciliaria. (7) El tratamiento de dolor como un derecho humano, fue aprobado en la Asamblea Mundial de la Salud 2005 WHA 58-22 y establecido en 2010, también valorándose así en la Carta de Montreal. De tal manera que, al ser parte del cuidado paliativo, éste ha sido reconocido y ratificado como derecho humano por la OMS, Carta de Praga, 2014. (WHA 67-19). Los tratados internacionales en relación con el acceso a cuidados paliativos que México ha suscrito y tienen carácter vinculante incluyen: · Artículo 25 de la Declaración Universal de los Derechos Humanos; · Principios II y IV de la Declaración de los Derechos del Niño; · Artículo 12 del Pacto Internacional de Derechos Económicos, Sociales y Culturales; · Artículo 26 de la Convención Americana sobre Derechos Humanos; · Artículo 10 del Protocolo Adicional a la Convención Americana sobre Derechos Humanos en Materia de Derechos Económicos, Sociales y Culturales, "Protocolo de San Salvador"; · Artículo 24 de la Convención sobre los Derechos del Niño, y · Artículo 12 de la Convención sobre la Eliminación de todas las Formas de Discriminación contra la Mujer. Bajo este panorama, la implementación de los cuidados paliativos en pediatría es la estrategia adecuada para atender el sufrimiento con un enfoque centrado en el paciente y su familia, promoviendo la calidad de vida y considerando la muerte como un proceso natural. El respeto a la autonomía del paciente pediátrico implica comprensión de su situación, la intención de las intervenciones y la implicación de la toma de decisiones en su calidad de vida; así como asegurar su capacidad para expresar sus ideas y preferencias. El menor tiene derecho a elegir en función del desarrollo de sus capacidades, por lo que se reconoce un proceso de adquisición de autonomía progresiva vinculada con su desarrollo. Ante la incapacidad legal de los niños y las niñas, las decisiones deberán ser consensuadas y autorizadas por los padres o tutor legal, a falta de ellos, se podrá solicitar a un juez, de acuerdo con las disposiciones civiles aplicables, atendiendo siempre al interés superior del menor. El adolescente deberá ser considerado para la toma de decisiones y dar consentimiento en función de su madurez y competencia. En todos los casos existe la obligación de los padres, tutores y personal de salud de informar y explicar al paciente en términos claros acorde a su desarrollo la información respecto del tratamiento que recibirá y a considerar su asentimiento, opinión y preferencia sobre los procedimientos diagnósticos y/o terapéuticos, tomando en cuenta su edad, desarrollo evolutivo, cognoscitivo y madurez. El reto para el personal de salud es poder ofrecer al paciente pediátrico y su familia, equilibrio entre las diferentes opciones terapéuticas posibles a lo largo de la evolución de la enfermedad, el impacto en calidad de vida del paciente y las preferencias del menor y su familia. De igual manera, valorar de forma progresiva durante la trayectoria de la enfermedad las circunstancias y escenarios de atención para facilitar la toma de decisiones informadas y consensuadas, así como vigilar la seguridad en su atención, evitando situaciones de riesgo que incurran en abandono, futilidad u obstinación terapéutica. Todas las acciones realizadas en el contexto de atención paliativa deberán ser plasmadas por escrito en el expediente clínico conforme a la Norma Oficial Mexicana NOM-004-SSA3-2012, del Expediente Clínico. BIBLIOGRAFÍA 1. Ley General de Salud. Última reforma publicada en el Diario Oficial de la Federación. Febrero 7 de 2022. https://www.diputados.gob.mx/LeyesBiblio/pdf/LGS.pdf 2. Reglamento de la Ley General de Salud en Materia de Prestación de Servicios de Servicios de Atención Médica. Última reforma publicada en el Diario Oficial de la Federación el 17 de julio de 2018. https://www.diputados.gob.mx/LeyesBiblio/regley/Reg_LGS_MPSAM_170718.pdf 3. Norma Oficial Mexicana NOM-011-SSA3-2014, Criterios para la atención de enfermos en situación terminal a través de cuidados paliativos. http://www.dof.gob.mx/nota_detalle.php?codigo=5375019&fecha=09/12/2014 4. Acuerdo por el que el Consejo de Salubridad General; declara la Obligatoriedad de los Esquemas de Manejo Integral de Cuidados Paliativos, así como los procesos señalados en la Guía del Manejo Integral de Cuidados Paliativos, publicado en el Diario Oficial de la Federación el 26 de diciembre de 2014, http://www.dof.gob.mx/nota_detalle.php?codigo=5377407&fecha=26/12/2014 5. Acuerdo por el que se declara la obligatoriedad de los esquemas manejo integral de cuidados paliativos, así como los procesos señalados en la Guía del Manejo Integral de Cuidados Paliativos en el Paciente Pediátrico, publicado en el Diario Oficial de la Federación el 14 de diciembre de 2016. http://www.csg.gob.mx/descargas/pdf/index/slider/Acuerdo_manejo_cuidados_paliativos_pediatricos.pdf 6. Ley General de los Derechos de Niños, Niñas y Adolescentes, consultada el 05-08-2021, pp. 38-43. https://www.cndh.org.mx/sites/default/files/documentos/2021-01/Ley_GDNNA.pdf 7. Resolución 67.19 Asamblea Mundial de Salud. Fortalecimiento de los Cuidados Paliativos Como Parte del Tratamiento Integral a lo Largo de la Vida, novena sesión plenaria, 24 de mayo de 2014, comisión B, tercer informe. Internet. Consultado el 05-08-2021. https://apps.who.int/gb/ebwha/pdf_files/WHA67-REC1/A67_2014_REC1-sp.pdf CAPÍTULO III LA ATENCIÓN PALIATIVA PEDIÁTRICA 3.1 DEFINICIÓN DE CUIDADOS PALIATIVOS PEDIÁTRICOS Cuidados paliativos pediátricos son aquellos que previenen, identifican y tratan el sufrimiento en los niños con enfermedades crónicas, progresivas y avanzadas, en sus familias y en los equipos que los atienden. Son adecuados en cualquier etapa de la enfermedad y ofrecen más beneficios cuando se proporcionan tempranamente junto con otros tratamientos dirigidos a curar o controlar la enfermedad de base. No deben limitarse exclusivamente a los últimos días de vida sino aplicarse progresivamente a medida que avanza la enfermedad y en función de las necesidades de pacientes y familia con un mayor enfoque en aquellas enfermedades que no responden a tratamiento curativo, en cuyo caso es ideal su instrumentación desde el diagnóstico de la enfermedad. La definición de cuidados paliativos de la OMS, adaptada para pediatría, dice que éstos constituyen "un enfoque que mejora la calidad de vida de los pacientes y familias que afrontan una enfermedad que amenaza la vida de un niño, a través de la prevención y alivio del sufrimiento". Para ello se requiere de "la identificación temprana, la evaluación precisa, y el tratamiento adecuado del dolor y otros problemas físicos, psicosociales, y espirituales". (1) En la actualidad, los avances en el desarrollo de nuevos tratamientos y los abordajes técnicos hacen posible que algunos niños con enfermedades graves desde la etapa neonatal y pediátrica vivan más tiempo, lo que demuestra que mejora la tasa de supervivencia. Disminuyendo de manera importante la mortalidad, con excepción de aquellas enfermedades que son incurables desde su diagnóstico, teniendo un pronóstico extremadamente malo para la vida; pero que pueden sobre vivir por tiempo prolongado con tratamientos que controlan las exacerbaciones, manteniendo una buena calidad de vida y permitiendo la participación en actividades de la vida diaria. Es difícil identificar el punto en donde el tratamiento se hace exclusivamente paliativo y el principal reto para los médicos y el equipo multidisciplinario que debe de proporcionar este tipo de tratamiento. Es importante destacar que el grupo de lactantes menores de 1 año representa un tercio de los pacientes con enfermedades limitantes para la vida, donde se concentran patologías como: cardiopatías, daño pulmonar y daño neurológico. (2) En este grupo es donde la toma de decisiones resulta más difícil porque la evolución de la enfermedad puede presentar una amplia variabilidad. (3) 3.2 HISTORIA DE LOS CUIDADOS PALIATIVOS PEDIÁTRICOS La OMS definió en 1990 los Cuidados Paliativos (CP) como: el "cuidado integral" de los pacientes cuya enfermedad no responde al tratamiento curativo. Su meta era lograr la mejor calidad de vida posible en los pacientes y en sus familias. En ese entonces, se consideró hacer una distinción entre intervenciones curativas y paliativas, reservando la paliación a un estado de terminalidad. Lo anterior derivó en dificultad para la toma de decisiones respecto a la transición, dada la exclusión entre los dos tipos de intervenciones terapéuticas. Como alternativa en 1993 el Children 's Hospice International introdujo un nuevo concepto en los CP: Administrar tratamiento curativo y paliativo simultáneamente ajustando el grado de intervención a la respuesta médica que el paciente iba presentando, facilitando junto al tratamiento con finalidad curativa, la terapia de apoyo necesaria para poder sobre enfrentar lo mejor posible la evolución y desenlace en caso de ser letal. Los cuidados paliativos no serían por tanto excluyentes como en un principio se percibió. En 1998 la OMS siguió insistiendo en que la meta principal de los Cuidados Paliativos Pediátricos (CPP), era lograr la máxima calidad de vida en el paciente y en su familia, independiente de la fase de la enfermedad. Consideró imprescindible el control del dolor y de los síntomas acompañantes, ocasionados no sólo por la enfermedad en sí misma, sino también por los problemas psicológicos o sociales presentes. Desde entonces, recomienda administrar tratamiento curativo y terapias complementarias necesarias para un tratamiento holístico del niño y de su familia. Enfatizando que los CPP deberían comenzar desde que se diagnostica una enfermedad grave con alto riesgo de muerte y que se debería proseguir con ellos, independientemente de que el niño reciba o no, tratamiento dirigido a la curación. De forma similar, la Academia Americana de Pediatría, en el año 2000, propuso un modelo integral de CPP, que se iniciarían en el momento del diagnóstico y continuarían a lo largo de la enfermedad, con independencia del resultado. Tradicionalmente el paciente que se incluía en los programas de CP era el paciente en fase terminal definido como aquel que presentaba estas características: · Presencia de una enfermedad avanzada, progresiva e incurable. · Falta de posibilidades razonables de respuesta al tratamiento específico. · Presencia de numerosos problemas o síntomas intensos, múltiples, multifactoriales y cambiantes. Gran impacto emocional en paciente, familia y equipo terapéutico, muy relacionado con la presencia, explícita o no, de la muerte. · Pronóstico de vida inferior a 6 meses. Sin embargo, esta definición dejaba fuera a muchos pacientes que pueden beneficiarse de recibir un manejo integral dentro de un programa de CPP, por ello la insistencia en la actualidad de incluir los pacientes desde el diagnóstico de una enfermedad ya sea amenazante o limitante para la vida. 3.3 DEFINICIONES DE IMPORTANCIA PARA EL TEMA Enfermedades amenazantes para la vida (EAV): Definidas como aquellas en las cuales existe el riesgo de morir. Si bien es un término corriente, se debe reconocer que el sólo hecho de padecer una EAV no define la necesidad de cuidados paliativos. Para cada niño ésta dependerá del desarrollo particular de la EAV y del contexto familiar y social. Por tanto, esta categorización resulta de poca ayuda a la hora de planificar acciones sanitarias, a pesar de que la Organización Mundial de la Salud recomiende el abordaje multidisciplinar desde el diagnóstico de la enfermedad. Enfermedad crónica compleja: incluye a niños médicamente complejos o niños con patología crónica compleja. Los cuales tienen alguna condición médica que puede esperarse razonablemente que dure al menos 12 meses (a menos que se produzca el fallecimiento) e involucre a diferentes sistemas o a un solo sistema, pero lo suficientemente grave como para requerir atención pediátrica especializada y probablemente, un cierto periodo de hospitalización en un centro de atención terciaria. Hace referencia, al paciente portador de una enfermedad de larga evolución (años) que finalmente puede ser letal. En su evolución puede sufrir varios episodios agudos, que no tratados conducen a la muerte, pero que en el mejor de los casos una vez superados pueden dejar al paciente cada vez más cerca del final de su vida. Estos episodios son potencialmente terminales. (2,4) Enfermedad Limitante para la Vida en etapa inicial: se trata de una patología que, no tiene posibilidades razonables de curación, es progresiva y se prevé que ocasionará una muerte prematura, sin embargo, a pesar del pronóstico sombrío de la enfermedad a mediano y largo plazo, el paciente aún se encuentra en buenas condiciones médicas generales, con participación en actividades de la vida diaria y adecuada funcionalidad (3,4). Enfermedad Limitante para la Vida en etapa Avanzada: Enfermedad incurable, progresiva, con un pronóstico vital limitado, que se encuentra con gran deterioro físico, funcional, emocional del paciente y los cuidadores, ocasionando incapacidad para realizar actividades de la vida diaria con empeoramiento franco de la calidad de vida e incremento en la dependencia de sus cuidadores. · "No tiene posibilidad razonable de cura": posibilidad menor a 50% de curarse; y · Muerte prematura: morir antes de los 30 años cumplidos. (5) Enfermedad Terminal: Se refiere a una enfermedad letal. Este término debería aplicarse solo a aquellos enfermos en quienes la experiencia indica que podrían morir en un plazo relativamente corto de tiempo, medido en días, semanas o meses. Cumpliendo criterios específicos según la enfermedad. Etapa Preagónica: Etapa previa a la agonía que puede considerarse según la escala de Nova (consta de cinco ítems, los criterios utilizados en la escala son: estado mental, incontinencia, movilidad, nutrición y actividad) a menor puntuación, mayor riesgo de muerte. Etapa Agónica: Implica la presencia probable de la muerte. Dicha etapa abarca desde las últimas siete a cero horas de vida antes de la muerte. Ciertas condiciones clínicas indican deterioro severo de los órganos por lo que la muerte podría esperarse en el transcurso de horas. Según la escala de Mentem (incluye criterios objetivos para realizar el diagnóstico de agonía) con más de 4 puntos el paciente entra en etapa agónica. 3.4 CATEGORÍAS DE ENFERMEDADES LIMITANTES PARA LA VIDA Y AMENAZANTES PARA LA VIDA A continuación, se enumera las cuatro categorías en las que pueden agruparse las patologías susceptibles de recibir cuidados paliativos. El diagnóstico es solo parte del proceso, el espectro de las enfermedades, la severidad de la enfermedad, las complicaciones subsecuentes y las necesidades del paciente y su familia deben de considerarse siempre. Grupo 1.- Enfermedades amenazantes para la vida, para las cuales el tratamiento curativo es posible, pero puede fracasar. Ejemplo: el cáncer, algunas insuficiencias orgánicas susceptibles del trasplante. Grupo 2.- Enfermedades donde la muerte prematura es inevitable, los tratamientos intensivos pueden prolongar la calidad de vida y permitir participar en actividades de la vida diaria. Ejemplo: fibrosis quística, distrofia muscular. Grupo 3.- Enfermedades progresivas sin opciones de tratamiento curativo, donde el tratamiento es exclusivamente paliativo y puede proporcionarse durante varios años. Ejemplo: Mucopolisacaridosis. Grupo 4.- Enfermedades irreversibles, pero no progresivas, que causa severas discapacidades haciendo al paciente más susceptible a complicaciones médicas y provocando la muerte prematura. Ejemplo: parálisis cerebral infantil. (6,7) 3.5 GENERALIDADES DE LA ATENCIÓN PALIATIVA PEDIÁTRICA El éxito de un equipo de cuidados paliativos pediátricos (CPP) radica en su capacidad para detectar lo bastante oportuno los síntomas y situaciones emocionales y sociales que rodean al paciente que cursa con una enfermedad amenazante o una enfermedad limitante para la vida, principalmente en el final de esta, esto se logra a través de una evaluación integral, sistemática y dinámica del menor y su entorno. Permanecer asintomático o con los menores síntomas posibles, vivir en el domicilio, mantener la escolarización y las relaciones con los seres queridos, son tan solo algunos de los objetivos que suelen ir dirigidos a respetar el interés superior del menor, o lo que es lo mismo: tratar al niño como persona y priorizar sus intereses a los de los profesionales o la familia. Para lograr el objetivo anterior, es menester poseer diversas habilidades y capacidades como: escuchar, reconocer, analizar, comunicación eficiente y habilidad para ofrecer recursos de apoyo. El tener una evaluación impecable, resulta un abordaje integral por parte del equipo interdisciplinar tanto del enfermo, de la familia y cuidadores principales. Los principales objetivos en la Atención Paliativa Pediátrica son: 1. Comunicación y relación entre el personal de la salud, el niño y su familia; 2. Historia Clínica Pediátrica para recabar toda la información con respecto a la evolución de la enfermedad, los tratamientos previamente recibidos, la sintomatología que presenta el paciente con una semiología estricta y en caso de que el niño no tenga la capacidad de comunicación por su edad, o por su limitación secundaria a discapacidad neurológica, interrogar de manera exhaustiva a los padres o cuidadores principales; 3. Clasificar y estadificar la enfermedad; · Enfermedad amenazante para la vida; · Enfermedad limitante para la vida. (Antes llamada condición clínica compleja); · Enfermedad limitante para la vida en etapa incurable inicial; · Enfermedad limitante para la vida en etapa incurable avanzada; y · Enfermedad terminal en etapa preagónica o agónica. 4. Detectar necesidades: Físicas, psíquicas, funcionales, familiares, sociales y espirituales; 5. Tener prioridad en los problemas que presenta el paciente; 6. Tener un plan de acción y fijar metas terapéuticas; 7. Seguimiento por la consulta externa, la visita domiciliaria, telemedicina y centro de atención telefónica para la monitorización constante; y 8. Evaluar los resultados, para continuar con el control de la sintomatología o realizar ajustes al tratamiento. Los Cuidados Paliativos Pediátricos consisten en la atención activa de las necesidades físicas, psicológicas, sociales y espirituales del niño, niña o adolescente con enfermedad incurable y apoyo a su familia y/o cuidador primario. Se inician en el momento del diagnóstico de una enfermedad amenazante para la vida, continúan durante toda la enfermedad del niño, niña o adolescente, independientemente de que reciba tratamiento específico para su enfermedad, y se mantienen durante el proceso de duelo, apoyo a la familia. Tienen como objetivo velar por el mejor interés del niño, niña o adolescente y proteger sus derechos.(8) Los cuidados paliativos pediátricos generan las condiciones necesarias para permitir la creación de una atmósfera de integridad con la finalidad de curación o de bienestar hasta el fin, traducido este último en calidad de vida en el trayecto de cualquiera de estos dos caminos y donde se incluye a la familia. La atención paliativa se basa en la administración de tratamientos farmacológicos, planificación de estrategias terapéuticas incluyendo rehabilitación física, cuidados de enfermería, la atención psicológica, espiritual y otras terapias. Incluye la atención de las necesidades sociales, educativas y espirituales de forma adaptada a las necesidades de cada paciente en cada momento de su vida. (9) Los cuidados paliativos comienzan en el diagnóstico de la enfermedad amenazante o limitante para la vida mediante el enfoque paliativo. Con el enfoque paliativo, el pediatra debe aceptar la irreversibilidad del proceso del paciente y la posibilidad de fallecimiento como acontecimiento natural, sin privar al paciente de lo que necesita para estar bien.(10) El enfoque paliativo debe ser ofrecido por todos los médicos pediatras y sub especialistas involucrados en la atención del niño, niña y adolescente. Algunos especialistas pediátricos atienden a un mayor número de pacientes al final de su vida, al ejercer su trabajo en especialidades como la Neonatología, Cuidados Intensivos, Oncología o Neurología. En estas situaciones, los cuidados paliativos generales permiten optimizar el control de síntomas, atender a la familia para mejorar la toma de decisiones y facilitar su adaptación al duelo. Los cuidados paliativos específicos son los ofrecidos por unidades con formación específica y dedicación exclusiva a los cuidados paliativos. Consisten, además de lo anterior, en el control de síntomas difíciles, en la colaboración en la toma de decisiones complejas teniendo en cuenta el interés superior del niño, sus necesidades y problemas, y en el acompañamiento a la familia durante la vida y tras la muerte del niño, niña o adolescente. (11) 3.6 ORGANIZACIÓN DE LA ATENCIÓN PALIATIVA El establecimiento y desarrollo de servicios de cuidados paliativos pediátricos es indispensable con base en lo dispuesto por la ley y dada la necesidad de hacer valer un derecho moral y humano para la atención de los pacientes pediátricos con una enfermedad limitante para la vida y para su familia. La implementación de estos servicios deberá estar conformada por personal capacitado e interesado en esta área, en un espacio físico adecuado y con los recursos materiales suficientes. Implementar un plan de CPP adecuado requiere la confluencia de múltiples factores. Debe realizarse con base en un plan de metas establecido en conjunto con el paciente (si su edad lo permite), la familia y el equipo médico encargado, tanto para fines curativos como paliativos. Una intervención exitosa requiere de un equipo interdisciplinario, puesto que un solo profesional únicamente abarcará un área de atención y no bastará para cubrir las necesidades del niño y su familia.(12) Además, se requiere que el equipo médico tenga una relación de confianza con el niño y la familia, para así abrir canales de comunicación efectivos, sin lo cual una intervención exitosa no es posible. Este es quizás uno de los pilares más importantes del CPP, puesto que aspectos culturales y sociales, sumados a un desconocimiento de esta temática, sus alcances y sus métodos, en ocasiones lleva a que los padres de pacientes con enfermedades susceptibles de CPP se nieguen a recibir dicho manejo (13,14) El deseo del paciente, la edad del niño y el estado de salud general son puntos fundamentales para considerar con respecto al tratamiento, las pruebas diagnósticas y otros procedimientos terapéuticos que pudieran realizarse. La información debe ser clara y suficiente para el niño, niña o adolescente y su familia, respetando las creencias e ideologías que puedan interferir con la implementación del manejo paliativo. Si los deseos de la familia y el niño, niña o adolescente son acordes a la implementación de CPP, el equipo médico debe dar apoyo a la familia incluso después del deceso del niño niña o adolescente, para asegurar que esta realice un duelo adecuado. Este manejo integral, el cual incluye aspectos físicos, sociales y espirituales, explica la necesidad de tener un equipo estructurado e interdisciplinario que debe incluir profesionales que satisfagan cada una de las necesidades que el paciente y su familia puedan presentar en cada campo. (15) Respecto a los criterios de inclusión de un paciente a la atención paliativa pediátrica, como se mencionó previamente, deben ser atendidos todos aquellos que se encuentren con enfermedades limitantes para la vida y aquellos con enfermedades amenazantes para la vida cuya severidad, progresión o falta de respuesta al tratamiento los hace susceptibles de recibir atención paliativa. Este tipo de servicio deberá estar implementado en los tres niveles de atención médica, priorizando el primer nivel, favoreciendo la atención a domicilio, mediante un sistema eficiente de referencia y contra referencia. (25, 26) Nivel primario de cuidados paliativos pediátricos. Está dirigido a niños con enfermedades relativamente frecuentes y menos graves, donde los principios de los cuidados paliativos pediátricos son llevados a cabo por todos los profesionales sanitarios. Segundo nivel de cuidados paliativos pediátricos. Dirigido a casos más complejos, que requieren la intervención de personal de atención primaria y hospitalario, que, aunque no se dedica exclusivamente a los servicios de cuidados paliativos pediátricos, posee habilidades específicas determinadas por estándares reconocidos. Tercer nivel o nivel especializado de cuidados paliativos pediátricos. Dirigido a enfermedades y situaciones muy complejas que requieren cuidados continuados por profesionales que trabajan de manera exclusiva en el sector de los cuidados paliativos pediátricos; miembros de un equipo interdisciplinario especializado. Para la organización de servicios específicos de cuidados paliativos pediátricos deben considerarse dos entornos potenciales de cuidados: el domicilio y el medio hospitalario. 3.7 ATENCIÓN DOMICILIARIA Los cuidados centrados en la familia, proporcionados en el domicilio, son el objetivo de los cuidados paliativos pediátricos; es lo que la mayoría de las familias quieren y tienen un impacto positivo en la calidad de vida del niño, niña o adolescente. (16) Las ventajas de la atención domiciliaria son muchas. La atención a domicilio disminuye enormemente la sensación de miedo, aislamiento y desamparo. Permite al niño, niña o adolescente, participar en las actividades de la familia y le ofrece importantes oportunidades de comunicación y socialización. También permite a otros miembros de la familia compartir las responsabilidades de los cuidados. Sin embargo, hay que considerar que, para algunos niños o familias, la atención a domicilio puede que no sea la mejor opción. La atención domiciliaria requiere la implicación de un equipo multidisciplinar que apoye a la familia. Tiene que haber accesibilidad a un experto en cuidados paliativos pediátricos 24 horas al día, a programas de atención hospitalaria inmediata si fuera necesario. Es esencial que exista un "profesional clave" para coordinar los cuidados del niño con la familia, con el personal de atención primaria, con el hospital de segundo nivel y con los centros especializados.(17,18) Existen dos principales modelos asistenciales que proporcionan cuidados en el domicilio son: Cuidados dependientes de un hospital. Cuando un equipo perteneciente a un centro terciario pediátrico continúa atendiendo al niño tras el alta hospitalaria. El equipo con frecuencia está compuesto por enfermeras especializadas, un médico especialista, un médico residente, un psicólogo, un especialista en bioética clínica y personal administrativo. Todos ellos trabajan estrechamente con otros equipos del hospital, incluyendo la unidad de dolor crónico, equipos de enfermedades específicas, la unidad de cuidados intensivos (UCIN/UCIP) (la mayoría de los niños mueren durante el primer año de vida), otros hospitales, hospices, médicos de familia, servicios sanitarios locales de atención primaria y colegios. (19) Cuidados dependientes de la atención primaria. Cuando un equipo de atención primaria cuida del paciente y la familia. Esta opción permite al niño llevar una vida familiar y social normal; ofrece la posibilidad de una amplia cobertura geográfica y la prestación de servicios multidisciplinares. Sin embargo, esta opción puede sufrir las consecuencias de la discontinuidad del tratamiento hospitalario, unos recursos insuficientes y unas habilidades inadecuadas. El éxito de este modelo de cuidados depende de la comunicación y la interactuación entre los servicios hospitalarios y los comunitarios, de la formación en cuidados paliativos pediátricos del personal de atención primaria, del entrenamiento de la familia para acudir a los servicios de la comunidad y de la disponibilidad de suministros y equipos médicos. Los equipos de atención primaria deben poder llamar a un equipo de cuidados paliativos pediátricos especializado y experimentado cuando lo necesiten. (20) Los cuidados a domicilio no siempre son posibles; en casos especialmente complejos, por motivos de agotamiento, estrés emocional o razones logísticas o de organización, son necesarias soluciones transitorias. Estas soluciones para niños con enfermedades que limitan o amenazan su vida pueden prestarse principalmente en tres entornos de cuidados; unidades hospitalarias de segundo y tercer nivel de atención, unidades de urgencias y cuidados intensivos y, más recientemente, en unidades de hospitalización de cuidados paliativos pediátricos. (21) Unidades Hospitalarias de segundo y tercer nivel: estos tienen la ventaja de que se dedican al manejo de casos raros y complejos en un entorno adecuado a las necesidades del niño y la familia. Al cubrir amplias áreas geográficas, tienen el suficiente número de pacientes para desarrollar la experiencia y los recursos específicos de manera que sean económicamente viables. Tienen la desventaja de separar al niño de su hogar. Salas de urgencias o unidad de cuidados intensivos en hospitales: por su naturaleza, misión y organización éste no es el lugar ideal para proporcionar cuidados paliativos a niños sin embargo en la actualidad estas áreas no deben representar un límite para la administración de cuidados paliativos pediátricos ya que se ha demostrado que los niños con enfermedades crónicas que mueren en estas áreas tienen más probabilidades de haber recibido ventilación mecánica y hospitalización durante períodos más prolongados antes de su muerte. (22) Unidades de hospitalización de cuidados paliativos pediátricos: estos "hospices" dentro de un hospital ofrecen cuidados paliativos especializados desde el diagnóstico, a lo largo de los diferentes periodos de la enfermedad que avanza e incluyendo las últimas fases de la enfermedad. Debido a que cada uno de los modelos organizativos mencionados anteriormente tiene limitaciones, la mayoría de los actuales programas de cuidados paliativos pediátricos adoptan una combinación de las soluciones descritas. Son módulos dentro de una red única, en la que varias organizaciones de salud pública trabajan con otras para prestar cuidados continuos, de forma flexible, a lo largo del curso de la enfermedad. Las familias pueden acceder a los diferentes entornos de cuidados dentro de la red de acuerdo a las necesidades del niño y la familia. Pueden facilitarse distintas opciones de cuidados limitadas en el tiempo, dependiendo de la enfermedad del niño y de la situación clínica en un momento dado. El equipo específico de cuidados paliativos pediátricos actúa como referente para todos los profesionales dentro de la red; este modelo de atención sanitaria ofrece un alto nivel de competencia y un gran apoyo para la familia. Varios estudios internacionales reconocen que las redes específicas de cuidados paliativos pediátricos que cubren amplias áreas y que combinan tanto la atención domiciliaria como la hospitalaria ofrecen el modelo de atención sanitaria más efectivo, eficiente y sostenible para los niños con enfermedades incurables y sus familias. (23,24) BIBLIOGRAFÍA 1. Hui D, De La Cruz M, Mori M, Parsons HA, Kwon JH, Torres-Vigil I, et al. Concepts and definitions for "supportive care," "best supportive care," "palliative care," and "hospice care" in the published literature, dictionaries, and textbooks. Support Care Cancer. marzo de 2013;21(3):659-85. 2. Burke RT, Alverson B. Impact of Children With Medically Complex Conditions. PEDIATRICS. 1 de octubre de 2010;126(4):789-90. 3. Goldhagen J, Fafard M, Komatz K, Eason T, Livingood WC. Community-based pediatric palliative care for health related quality of life, hospital utilization and costs lessons learned from a pilot study. BMC Palliat Care. diciembre de 2016;15(1):73. 4. Hain R, Devins M, Hastings R, Noyes J. Paediatric palliative care: development and pilot study of a Directory' of life-limiting conditions. BMC Palliat Care. diciembre de 2013;12(1):43. 5. Lenton S, Stallard P, Lewis M, Mastroyannopoulou K. Prevalence and morbidity associated with non-malignant, life-threatening conditions in childhood: Lenton et al. Child: Care, Health and Development. septiembre de 2001;27(5):389-98. 6. RUBIO JV, GARCÍA MA. Cuidados paliativos pediátricos. Bol Pediatr. 2012; 52:131-45. 7. Berry JG, Agrawal R, Kuo DZ, Cohen E, Risko W, Hall M, et al. Characteristics of Hospitalizations for Patients Who Use a Structured Clinical Care Program for Children with Medical Complexity. The Journal of Pediatrics. agosto de 2011;159(2):284-90. 8. Jerrell JM, Shuler CO, Tripathi A, Black GB, Park Y-MM. Long-Term Neurodevelopmental Outcomes in Children and Adolescents With Congenital Heart Disease. 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